A busca por um estilo de vida mais saudável e o cuidado com o bem-estar são prioridades para muitas pessoas. No entanto, mesmo com uma rotina de prevenção, é importante estar atento aos sinais que o corpo emite. Algumas condições de saúde são raras e pouco conhecidas, o que pode gerar dúvidas e preocupações. Uma delas é a síndrome hemofagocítica.
Embora o nome possa parecer complexo, entender do que se trata é o primeiro passo para um diagnóstico rápido e um tratamento eficaz. Trata-se de uma condição séria, mas com o acompanhamento médico adequado, é possível controlar seus efeitos e tratar suas causas. Continue a leitura para compreender o que é essa síndrome, suas causas, sintomas e os tratamentos disponíveis.
O QUE É SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA
A síndrome hemofagocítica, também conhecida como linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH), é uma condição rara e grave caracterizada por uma resposta imunológica excessiva e desregulada. Em vez de apenas combater agentes infecciosos, o sistema de defesa do corpo começa a atacar as próprias células sanguíneas saudáveis.
Essa reação inflamatória descontrolada pode afetar diversos órgãos, como o fígado, o baço e o cérebro, levando a complicações sérias se não for tratada a tempo. A condição pode se manifestar de duas formas principais:
primária (genética): é a forma hereditária da doença, causada por mutações genéticas. Geralmente, se manifesta em bebês e crianças pequenas;
secundária (adquirida): esta forma pode se desenvolver em qualquer idade e é desencadeada por outra condição médica, como infecções, doenças autoimunes ou até mesmo alguns tipos de câncer.
CAUSAS DA SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA
As causas da síndrome hemofagocítica variam conforme sua classificação. Entender a origem do problema é fundamental para definir a melhor abordagem de tratamento.
As causas genéticas estão relacionadas a mutações hereditárias que afetam o funcionamento de células do sistema imunológico. Já as causas secundárias, mais comuns, funcionam como um "gatilho" para a reação inflamatória descontrolada. Entre os principais fatores de risco estão:
infecções: especialmente as virais, como a causada pelo vírus Epstein-Barr (EBV), citomegalovírus (CMV), HIV e outros. Infecções bacterianas e fúngicas também podem ser um gatilho;
doenças autoimunes: condições em que o sistema imunológico já ataca o próprio corpo, como lúpus e artrite reumatoide, podem aumentar o risco de desenvolver a síndrome. Para entender melhor, veja o que são doenças autoimunes;
câncer: Alguns tipos de câncer, principalmente os linfomas e a leucemia, estão associados ao desenvolvimento da forma secundária da doença. Saiba mais sobre o que é leucemia e como a doença se manifesta.
SINTOMAS DA SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA
Os sintomas da síndrome hemofagocítica podem ser confundidos com os de outras doenças mais comuns, o que reforça a importância da avaliação médica. Ficar atento à persistência e à combinação de alguns sinais é crucial. Os principais incluem:
febre alta e persistente: um dos sinais mais comuns e que não melhora com medicamentos convencionais. É fundamental saber identificar quando a febre é um sinal de alerta;
aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia): o médico pode detectar essa alteração durante o exame físico;
linfonodos inchados: gânglios aumentados no pescoço, axilas ou virilha;
cansaço extremo, palidez e icterícia: a pele e os olhos podem ficar amarelados (icterícia), e a fadiga intensa é um sintoma recorrente. O cansaço excessivo pode ser um problema de saúde e merece atenção;
queda nas células do sangue: exames laboratoriais podem mostrar anemia (glóbulos vermelhos baixos), leucopenia (glóbulos brancos baixos) e plaquetopenia (plaquetas baixas);
sintomas neurológicos: em casos mais graves, podem ocorrer irritabilidade, convulsões e outros sinais de encefalopatia.
COMO A SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA É DIAGNOSTICADA?
O diagnóstico da síndrome hemofagocítica pode ser desafiador devido à semelhança dos sintomas com outras condições. Por isso, a investigação médica detalhada é indispensável. O diagnóstico precoce é vital para evitar complicações que podem ser fatais.
O processo geralmente envolve:
exames laboratoriais: o hemograma completo é um dos primeiros passos para verificar a contagem de células sanguíneas. Outros exames importantes medem os níveis de ferritina, triglicerídeos e fibrinogênio no sangue;
biópsia da medula óssea: este exame é fundamental para confirmar o diagnóstico. Uma amostra da medula óssea é analisada no microscópio para detectar a presença de hemofagocitose, que é quando células de defesa "engolem" outras células sanguíneas;
exames de imagem: ultrassonografia ou tomografia computadorizada podem ser solicitadas para avaliar o tamanho do fígado e do baço.
COMO É FEITO O TRATAMENTO DA SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA?
O tratamento para a síndrome hemofagocítica deve ser iniciado rapidamente após o diagnóstico e tem como objetivo principal controlar a resposta inflamatória exacerbada e tratar a causa base da doença. O acompanhamento é feito por uma equipe multidisciplinar em ambiente hospitalar intensivo.
As principais abordagens terapêuticas incluem:
terapia imunossupressora: são utilizados medicamentos para suprimir o sistema imunológico hiperativo. As opções incluem corticosteroides, imunoglobulina e, em alguns casos, quimioterapia em doses mais leves;
rratamento da causa de base: se a síndrome for secundária, é crucial tratar o que a desencadeou. Isso pode envolver o uso de antivirais para uma infecção, por exemplo, ou o tratamento específico para um câncer ou doença autoimune;
transplante de medula óssea: para os casos de origem genética (primária) ou em situações graves e recorrentes da forma secundária, o transplante de medula óssea pode ser a única opção curativa.
A jornada de tratamento da síndrome hemofagocítica é complexa e exige suporte contínuo. Como uma das opções de tratamento é o transplante de medula, convidamos você a se aprofundar no assunto. Leia nosso artigo específico e entenda como funciona o transplante de medula.